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中枢神経症状を伴うリソソーム病における神経変性メカニズムの解明

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研究課題番号 KAKENHI-PROJECT-25460389
研究種目 基盤研究(C)
研究分野 生物系
医歯薬学
基礎医学
病態医化学
研究機関 徳島大学
代表研究者 辻 大輔
研究分担者 伊藤 孝司
連携研究者 浦野 泰照
研究期間 開始年月日 2013/4/1
研究期間 終了年度 2015
研究ステータス 完了 (2015/4/1)
配分額（合計） 5,070,000 (直接経費 :3,900,000、間接経費 :1,170,000)
配分額（履歴） 2015年度：780,000 (直接経費 :600,000、間接経費 :180,000)
2014年度：910,000 (直接経費 :700,000、間接経費 :210,000)
2013年度：3,380,000 (直接経費 :2,600,000、間接経費 :780,000)
キーワード リソソーム
オートファジー
糖脂質
リソソーム病
iPS細胞
GM2ガングリオシドーシス
TFEB
ガングリオシド
リソソーム酵素
先天代謝異常症

研究成果

[学会発表] リソソーム病におけるオートリソソームの形成異常

本窪田 絢加, 辻 大輔, 山口 沙恵香, 水谷 安通, 伊藤 孝司 2016

[雑誌論文] Enhancement by Uridine Diphosphate of Macrophage Inflammatory Protein-1 Alpha Production in Microglia Derived from Sandhoff Disease Model Mice.

Kawashita E, Tsuji D, Kanno Y, Tsuchida K, Itoh K 2016

[学会発表] 神経症状を呈するリソソーム病モデルマウスにおけるオートファジーに関連した病態解析

水谷 安通, 辻 大輔, 山口 沙恵香, 本窪田 絢加, SPAMPANATO Carmine, BALLABIO Andrea, 伊藤 孝司 2016

[学会発表] GM2 ガングリオシドーシス病患者由来iPS 細胞を用いた神経系病態モデルの構築及び病態シグナル解析

辻 大輔, 山口 沙恵香, 本窪田 絢加, 水谷 安通, 伊藤 孝司 2016

[雑誌論文] Protease-resistant modified human β-hexosaminidase B ameliorates symptoms in GM2 gangliosidosis model.

Kitakaze K, Mizutani Y, Sugiyama E, Tasaki C, Tsuji D, Maita N, Hirokawa T, Asanuma D, Kamiya M, Sato K, Setou M, Urano Y, Togawa T, Otaka A, Sakuraba H, Itoh K 2016

[学会発表] Tay-Sachs病患者由来iPS細胞を用いた中枢神経モデルの構築及び病態解析

山口 沙恵香, 辻 大輔, 難波 健多郎, 伊藤 孝司 2015

[学会発表] リソソーム病モデルマウスにおけるオートファジーシグナル解析

水谷 安通, 辻 大輔, 山口 沙恵香, 伊藤 孝司 2015

[雑誌論文] Pim-2 kinase is an important target of treatment for tumor progression and bone loss in myeloma.

Hiasa M, Teramachi J, Oda A, Amachi R, Harada T, Nakamura S, Miki H, Fujii S, Kagawa K, Watanabe K, Endo I, Kuroda Y, Yoneda T, Tsuji D et al. 2015

[学会発表] リソソーム病におけるリソソーム制御因子TFEBの発現・局在解析

辻 大輔, 水谷 安通, 伊藤 孝司 2015

[学会発表] リソソーム病におけるオートリソソームの形成異常

辻 大輔, 本窪田 絢加, 北風 圭介, 山口 沙恵香, 田崎 智佳子, 伊藤 孝司 2015

[学会発表] Tay-Sachs病患者由来iPS細胞を用いた中枢神経モデルの構築

山口 沙恵香, 辻 大輔, 難波 健多郎, 今滝 泉, 伊藤 孝司 2013

[学会発表] GM2ガングリオシド蓄積症モデルマウス由来単球系細胞におけるアクチン重合系と浸潤性の変動

小川 隆, 辻 大輔, 伊藤 孝司 2013

[学会発表] テイーサック病の新規治療薬開発を目指した機能改変型ヒトβーヘキソサミニダーゼの精製および評価

北風 圭介, 辻 大輔, 浅沼 大祐, 神谷 真子, 浦野 泰照, 櫻庭 均, 伊藤 孝司 2013

[学会発表] テイーサック病の新規治療薬開発を目指した機能改変型ヒトβーヘキソサミニダーゼの精製および評価

北風 圭介, 辻 大輔, 浅沼 大祐, 神谷 真子, 浦野 泰照, 櫻庭 均, 伊藤 孝司 2013

[学会発表] Gaucher disease caused by possible atypical mechanism

Keiko Miyoshi, Taigo Horiguchi, Ayako Tanimura, Hagita Hiroko, Yoshihiro Touda, Shoji Kagami, Kenji Mori, Daisuke Tsuji, Kohji Itoh, Takafumi Noma 0

[学会発表] Analysis of endogenous TFEB expression and distribution in LSD model mice

Daisuke Tsuji, Carmine Spampanato, Irene Sambri, Alessandro Fraldi, Kohji Itoh, Andrea Ballabio 0