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小胞体膜分子CLN6の凝集抑止能を制御する分子メカニズムの解明

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研究課題番号 KAKENHI-PROJECT-22K06146
研究種目 基盤研究(C)
研究分野
研究機関 徳島大学
代表研究者 山崎 哲男
研究分担者 片山 将一
研究期間 開始年月日 2022/4/1
研究期間 終了年度 2024
研究ステータス 交付 (2023/4/1)
配分額(合計) 4,290,000 (直接経費 :3,300,000、間接経費 :990,000)
配分額(履歴) 2024年度:1,560,000 (直接経費 :1,200,000、間接経費 :360,000)
2023年度:1,560,000 (直接経費 :1,200,000、間接経費 :360,000)
2022年度:1,170,000 (直接経費 :900,000、間接経費 :270,000)
キーワード CLN6
神経セロイドリポフスチン症
カテプシンD
小胞体
NCL
Batten病
リポフスチン症

研究成果

[雑誌論文] CTSD integrity in the endoplasmic reticulum is required for CLN6's anti-aggregate activity

Shiro Yuki、Yamazaki Tetsuo 2024

[学会発表] CTSD integrity in the endoplasmic reticulum is required for CLN6's anti-aggregate activity

城 裕己、山崎 哲男 2024

[学会発表] CLN6 Pro299Leu変異体における分子内相互作用がタンパク質安定性を左右する

渡邊 佳奈、城 裕己、片山 将一、山崎 哲男 2023

[学会発表] プロカテプシンDは小胞体で機能していた

城 裕己、山崎 哲男 2023

[学会発表] CLN10は変異により細胞内局在が変わる

城 裕己、山崎 哲男 2023

[学会発表] AlphaFold2を用いたCLN6の分子内相互作用解析

塚本 陽花、城 裕己、山崎 哲男 2023

[学会発表] Cathepsin Dは小胞体内腔でCLN6の凝集抑制能を支える

城 裕己、山崎 哲男 2023

[学会発表] CLN6のC末端領域変異における凝集抑止機能とタンパク質安定性に基づいたCLN6病の発症要因検討

渡邊佳奈, 城 裕己, 片山将一, 山崎哲男 2022

[学会発表] CLN10 A58V変異体は小胞体膜微小環境に備わる凝集抑止機能を阻害する

城 裕己, 片山将一, 山崎哲男 2022

[学会発表] CLN10変異体のもつ凝集抑止機能と疾患の関連性

城 裕己, 山崎哲男 2022

[学会発表] Cathepsin Dによる小胞体膜微小環境の制御機構解明

城 裕己, 山崎哲男 2022