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小胞体マニピュレーションを基盤とする凝集体難病の治療戦略

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研究課題番号 KAKENHI-PROJECT-18K07045
研究種目 基盤研究(C)
研究分野
研究機関 徳島大学
代表研究者 山崎 哲男
研究期間 開始年月日 2018/4/1
研究期間 終了年度 2020
研究ステータス 完了 (2020/4/1)
配分額(合計) 4,420,000 (直接経費 :3,400,000、間接経費 :1,020,000)
配分額(履歴) 2020年度:1,690,000 (直接経費 :1,300,000、間接経費 :390,000)
2019年度:1,560,000 (直接経費 :1,200,000、間接経費 :360,000)
2018年度:1,170,000 (直接経費 :900,000、間接経費 :270,000)
キーワード CLN6
NCL
ER
神経セロイドリポフスチン症
小胞体
凝集体
神経性セロイドリポフスチン症
Kufs病
クリスタリン

研究成果

[学会発表] Differential impairment of CLN6’s anti-aggregate activity as a pathogenic mechanism of CLN6 disease

Yuki Shiro, Tetsuo Yamazaki 2021

[学会発表] 複合ヘテロ接合型CLN6病の原因として見出した抗凝集体活性の喪失

城 裕己,山崎哲男 2021

[学会発表] 小胞体膜を使って凝集を防ぐ

城 裕己,山崎哲男 2021

[雑誌論文] Implications of graded reductions in CLN6’s anti-aggregate activity for the development of the neuronal ceroid lipofuscinoses

Yamashita Arisa、Shiro Yuki、Hiraki Yuri、Yujiri Takatoshi、Yamazaki Tetsuo 2020

[雑誌論文] Implications of graded reductions in CLN6’s anti-aggregate activity for the development of the neuronal ceroid lipofuscinoses

Yamashita Arisa、Shiro Yuki、Hiraki Yuri、Yujiri Takatoshi、Yamazaki Tetsuo 2020

[学会発表] CLN6変異による抗凝集体活性の喪失とCLN6病発症の関係

城 裕己,山崎哲男 2020

[学会発表] 小胞体膜微小環境病としての神経セロイドリポフスチン症

山崎哲男 2019

[学会発表] 小胞体膜微小環境に備わる抗凝集体活性の障害がCLN6病を引き起こす

城裕己, 山下ありさ, 平木友理, 湯尻貴俊, 山崎哲男 2019

[学会発表] ER-driven anti-aggregate activity toward pathogenic alphaB-crystallin mutants

Arisa Yamashita and Tetsuo Yamazaki 2018